Атрезия желчных протоков

 

  Атрезия желчевыводящих путей - это заболевание, при котором экскреция желчевыводящих путей не происходит из-за закрытия всего или части желчного протока, расположенного вне печени. Когда ребенок развивается, некоторые или все внепеченочные желчные протоки по какой-либо причине закрываются сразу после окончания беременности, сразу после рождения или примерно через месяц после рождения, желчь становится неспособной выделиться в кишечный тракт.
Причина
Причина пока неизвестна, и считается, что это явление начинается со времени зародыша, и оно происходит со скоростью один из 10000 до 12000, и нет большой разницы в расе. Соотношение мужчин и женщин составляет около 1: 2, что характерно для девочек,но лучше обратиться к врачу у которого есть медицинский сертификат специалиста.
Причиной неонатальной обструкции желчевыводящих путей является инфицирование эпителиальных клеток желчного протока плода во время беременности при гепатите А, В, С, токсоплазмозе, краснухе, ЦМВ, вирусе герпеса, врожденном сифилисе. Внепеченочная билиарная атрезия, по-видимому, имеет место, но точная причина пока не выявлена.
Симптомы
Желчь вырабатывается в печени и направляется в тонкий кишечник через желчные протоки, чтобы помочь с жиром, холестерином и перевариванием пищи. Когда желчный проток закрыт, желчь не может опускаться, и она становится застойной в печени и повреждает ткани печени. Первым симптомом обструкции желчных путей является желтуха. Если билирубин в крови не лечится должным образом, то хиридон блокируется желчевыводящими путями, которые накапливаются в крови, и возникает желтуха.
Билирубин повышается в моче, моча становится темнее, желчный проток блокируется, а билирубин выделяется в тонкую кишку. У здоровых новорожденных также проявляются симптомы желтухи в определенной степени, потому что функция печени незрелая до двух недель после рождения. Однако, если желтуха длится более 2 недель, вам следует заподозрить патологическую желтуху. Если вы не знаете причину желтухи, вы должны заподозрить обструкцию желчных путей и неонатальный гепатит.
Неонатальный гепатит трудно отличить от желтухи, которая вызвана обструкцией желчных путей. Через три недели после рождения желтуха у новорожденного исчезнет, а желтуха, которая приводит к обструкции желчных путей, усиливается через три недели. Даже если у ребенка желтуха и испражнения выглядят белыми, ребенок будет хорошо расти и часто будет выглядеть здоровым и пропустит время заживления. Другие симптомы появляются, когда заболевание прогрессирует: при прикосновении к печени или селезенке и поеданию влагалища мочевой пузырь будет дышать, желтуха углубится и состояние питания ухудшится. Приходит цирроз печени, возникают варикозные вены пищевода, в рот попадает кровь или кровь выходит из стула.
Диагностика
Нет методов тестирования, которые могли бы подтвердить билиарную атрезию. Во-первых, анализ крови показывает повышенный уровень билирубина и функции печени. Младенцы в возрасте 2-3 месяцев очень малы, чтобы можно было точно различить ультразвук и нормальную обструкцию желчных путей.
Радиационная визуализация изотопов - это исследование изотопа, введенного в вену ребенка с помощью радиоизотопа, выделяемого из печени, который выделяется в кишечник. Магнитно-резонансная томография (МРТ) - это простой способ поставить точный диагноз, поскольку билиарное дерево можно увидеть непосредственно глазом с помощью магнитно-резонансного изображения высокого разрешения, даже если билиарное дерево узкое, как у детей. Если диагноз билиарной непроходимости не подтверждается несколькими диагностическими методами, у пациента может быть диагностирована атрезия желчевыводящих путей путем хирургического лигирования.
Лечение
Если у вас диагностирована обструкция желчных путей, вам сделают трупную операцию. Операция Кэссея - это процедура, которая удаляет заблокированный желчный проток и удаляет часть кишечника, чтобы соединить печень и тонкий кишечник непосредственно с желчью. Операция должна проводиться за 6-8 недель до родов, поэтому необходим быстрый скрининг и диагностика. Пациент госпитализирован в течение по крайней мере 4-8 недель после операции, и антибиотики, кортикостероиды и антиметаболиты используются для наблюдения за прогрессированием операции Cassay.
После кесарева сечения около 2/3 пациентов часто поступают с рецидивирующим холестазом, портальной гипертензией и холангитом. Если функция печени не улучшается, необходима операция по пересадке печени. В последнее время трансплантация печени - это успешное лечение с высокой выживаемостью, обеспечивающее нормальный рост.